Proč je C-F

Cystická fibróza (CF) je genetická porucha, která postihuje převážně plíce, ale také slinivku, játra, ledviny a střeva.
...

1. Jak je způsobena cystická fibróza?
2. Je cystická fibróza život ohrožující?
3. Můžete žít dlouhý život s cystickou fibrózou??
4. Proč se cystická fibróza nazývá cystická fibróza?

Jak je způsobena cystická fibróza?

Cystická fibróza je způsobena změnou nebo mutací v genu nazývaném CFTR (regulátor transmembránové vodivosti cystické fibrózy). Tento gen řídí tok soli a tekutin dovnitř a ven z vašich buněk. Pokud gen CFTR nefunguje tak, jak by měl, ve vašem těle se hromadí lepkavý hlen.

Je cystická fibróza život ohrožující?

V průběhu času může cystická fibróza poškodit plicní tkáň natolik, že již nefunguje. Funkce plic se obvykle postupně zhoršuje a nakonec se může stát život ohrožujícím. Respirační selhání je nejčastější příčinou smrti.

Můžete žít dlouhý život s cystickou fibrózou??

Zatímco na cystickou fibrózu (CF) zatím neexistuje lék, lidé s CF žijí déle a zdravěji než kdy dříve. Ve skutečnosti se od dětí narozených s CF dnes očekává, že budou žít do poloviny 40 let a dále. Průměrná délka života se tak dramaticky zlepšila, že nyní je více dospělých s cystickou fibrózou než dětí.

Proč se cystická fibróza nazývá cystická fibróza?

CF se vyvíjí, když žádný z genů nefunguje normálně. Proto je CF považován za autozomálně recesivní onemocnění. Název cystická fibróza odkazuje na charakteristickou jizvu (fibrózu) a tvorbu cyst v pankreatu, poprvé rozpoznanou ve 30. letech 20. století.